Eğer bulaşıcı süngerimsi ensefalopatileri (TSE'ler) veya sığır spongiform ensefalopatisi’ni (deli dana hastalığı olarak da bilinir) duyduysanız, prionları’da duymuş olabilirsiniz. İnsanlarda kendi kendini eşleyebilen ve enfekte proteinlerin yapımını sağlayan bu izole protein, Creutzfeldt-Jakob hastalığını ve diğer TSE'leri tetikleyerek tedavisi olmayan bir hastalığa neden oluyor. Beyinde meydana gelen bu moleküler süreçler, bugüne kadar bilim dünyasında yeterince anlaşılır olamamıştı. Bu hafta Nature Dergisi’nde yayınlanan yeni haberlere göre bu hastalıkla ilgili büyük bir ilerleme kaydedilmiş durumda.
Jiri G. Safar liderliğinde ki Case Western Reserve Üniversitesi ekibi, laboratuvar ortamında insan prionlarının yapay eşini üreten ilk grup olmayı başardı. Büyük uğraşlar sonucu istedikleri bulguyu elde eden uzmanlar, önceden tespit edilen insana özgü benzersiz özellikleri ortaya çıkarmış oldular. Daha da önemlisi ise bu yeni sentetik yol, bilim insanlarının TSE’ler için yeni tedavi yöntemi yaratmalarının da önünü açtı.
Daha anlaşılır şekilde tarif etmek gerekirse, vücutta ki prionlar yanlış katlanarak yakınlarındaki sağlıklı proteinlere bulaşıyorlar ve beyin dokusunda mikroskobik delikler meydana gelmesine neden oluyorlar. Bu zararlı tepkime beyin içerisinde bir domino etkisi yaratıyor ve beynin kısımlarını sünger benzeri bir maddeye dönüştürerek geri dönüşü olmayan hasarlara yol açıyor.
İnsanlarda meydana gelen deli dana hastalığının en temel etkileri arasında hafıza kaybı, bunama, motor becerilerin bozulması, görme kaybı ve ölüme giden bir dizi benzeri etkenler söz konusu oluyor. Yetişkinler arasında 60 ile 65 yaşları arasında zirveye ulaşan bu rahatsızlık, kimi zaman alzheimer hastalığıyla da karıştırılıyor. İnsanlarda prion’lara dayalı hastalıkların %90’ı kendiliğinden ortaya çıkarken %10 kadarı ise genetik şekilde aktarılıyor. Bu rahatsızlığın %1’inden daha azı ise hasta bir hayvanın yenilmesi sonucu ortaya çıkmakta. Deli dana hastalığını taşıyan bir hayvanın etini pişirdikten sonra yeseniz dahi bunun bir faydası olmuyor. Uzmanlar tarafından verilen bilgilere göre, zararlı prion’lar insan beyninde yaklaşık 30 sene boyunca gizlenerek bulunabiliyorlar.
Bilim Adamları HIV Virüsünü Uzaya Yolluyor!
Gelinen son nokta ve yaşanan gelişmeler ile birlikte halen daha bu hastalığı yenme başarısına oldukça uzağız, ancak bilim insanları artık laboratuvar ortamında insan prionlarını yapay şekilde üretip kontrol edebiliyorlar. Kuşkusuz ki gelecekte insana ihtiyaç duymayan prionlar hastalığın tedavisinde oldukça önemli rol oynayacak.
